国外医学情报1998年第19卷第1期一九九七年诺贝尔生理学或医学奖授于玩病毒蛋有的发现者美国旧金山市加利福尼亚大学的神经病学家和生物化学家StnaleyBPruisenr赢得了1997年诺贝尔生理学或医学奖。Prusiner是最早开始对有争议的阮病毒蛋白进行研究的科学家。该变形蛋白被广泛地认为能引起疯牛病和人类与动物其他致命性神经病。Psurnier创造了阮病毒蛋白一词,称之为蛋白感染颗粒,于1982年标记了这种蛋白,这是第一个既不含DNA也不含RNA的感染因子。Pursiner的理论目前是解释一组神秘的变性脑病如克一雅病(CJD)、羊痒病和牛海绵状脑病(BSE)的最主要依据。但仍有一些科学家认为Prsuienr的阮病毒蛋白理论未被证实,因为并未证明提纯的阮病毒蛋白能引起疾病。此外,无人证明脱病毒蛋白是如何诱骗它们在体内的无害且正常的对等物变成阮病毒蛋白本身的,也无人描述这些正常蛋白的功能。一些研究人员仍怀疑一种慢作用病毒在感染过程中起着隐蔽的作用。位于斯德哥尔摩市的诺贝尔委员会指出,Prsunier积累了足够的证据证明阮病毒蛋白可引起脑病。阮病毒蛋白使一组极小的“凶手”结合在一起,这些“凶手”包括细菌、病毒、真菌和寄生虫。25年前Prsuiner开始研究脑病时,他知道把受感染的人类或动物的脑组织移植入健康脑组织可以传染某些疾病,但他不知道致病因子是什么。9182年他和同事再次注意到一个未经检验的概念,即此致病因子可能是一种蛋白。他们发现一个阮病毒蛋白能诱导体内的蛋白折迭成它自己的弯曲形式,成为肮病毒蛋白本身。1984年,他和同事们克隆了为正常型此蛋白编码的基因,命名为PrP。肮病毒蛋白似能逃避免疫系统,因为身体不能把肮病毒蛋白与PPr基因区别开。但是它们是有差别的,PPr能溶解于某些清洁剂中,而阮病毒蛋白不能。再则,PPr可能被蛋白酶分解,肮病毒蛋白却有部分抵抗力。Pursiner认为,这样的差别使阮病毒蛋白能够开启引起海绵状脑病或脑内微小孔洞的链反应。人类CJD可引起痴呆、震颤和死亡。其他肮病毒蛋白病害包括Kru病(库鲁病)一在巴布亚新几内亚通过宗教仪式同类相食传播的一种人类疾病;两种非常罕见的人类遗传性脑病;羊痒病;疯牛病。英国研究人员最近发现了一种致死性与传统CJD相同的人类变异形CJD(新科学家杂志:10/4/97,P122)。Prusine:的阮病毒蛋白理论是目前最广泛认可的对这些疾病的解释。耶鲁大学医学院的神经病理学家aLruaManuediliS虽然怀疑肮病毒蛋白是这些疾病的唯一原因,但她仍很欣赏Prsuienr的工作。她说,如果他们因为发现这些疾病的一个非常重要的分子而授于Prsuienr诺贝尔奖我是很愉快的,迄今为止,不仅只存在一种没有核酸的感染因子。需要化数年时间才能找到病毒,例如证实丙肝病毒用了01年时间。其他专家提出了一些有争论的问题,如患病动物脑内提纯的蛋白可能含有一种难以捉摸的病毒;酸检测法应证明实验室内合病毒蛋白能致病。但还没有一个人能获得足够的资料进行此项实验。现在甚至Prusnier也认为,阮病毒蛋白发生转化必定某种蛋白,他称之为“X蛋白”。他认为,X蛋白实际上是X病毒。目前对Psurienr理论的争论仍在继续。待着Prsuiner的数据,包括Prsunier在内的所有人都认为只有数据能证明一种科学设想是正确的。(张玉勤编译)从成的肮够需要其他的批评者们许多科学家在等