发布网友 发布时间:2024-10-05 11:57
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热心网友 时间:2024-10-23 01:57
内源性凝血与外源性凝血是人体血液凝固的两条主要途径。内源性途径完全依赖于血管内的凝血因子,这一过程涉及多个酶的激活,使得凝血速度相对较慢。其中,因子10的激活是关键步骤,参与的酶种类丰富。相反,外源性凝血则依赖于血管外组织释放的因子III,通过激活因子X,所涉及的酶量较少,导致凝血过程更为迅速。
大部分凝血因子,除了因子3、4、5和部分因子13,由肝脏合成。然而,基因缺陷可能导致这些关键因子的合成障碍,引发如血友病等凝血障碍,表现为血凝时间延长,影响血液的正常凝固。
凝血过程的顺利进行需要多种因素的协同作用,包括纤维蛋白原、血小板和维生素K。在凝血酶的形成过程中,凝血酶原(含582个氨基酸残基的酶原)在因子Xa的作用下,其N端的274个氨基酸被切除,剩余部分形成A、B两条肽链,通过一个二硫键连接,即成为具有活性的凝血酶。因子Va虽然本身无酶活性,但能显著增强因子Xa的活性,从而加速凝血酶的生成。在此过程中,Ca++起着关键的桥梁作用,连接酶、底物和磷脂胶粒,促使凝血酶原转化为凝血酶。